一、什么是系統性硬化癥？

系統性硬化癥(SSc)也稱為硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血。女性多見，發病率約為男性的4倍，兒童相對少見。

二、系統性硬化癥有哪些表現？

主要包括：雷諾現象、皮膚表現、骨關節和肌肉表現、呼吸系統表現、消化系統表現、腎臟表現、心臟表現、神經系統表現、CREST綜合征等。

1、雷諾現象

典型表現為遇冷或情緒激動時手指（足趾）皮膚先變白，隨后變紫，再變紅。可出現在一個或多個手指，變色與正常區域常常有明顯的分界線，同時可伴有疼痛、麻木等不適。約70%的患者為首發癥狀，達90%的患者病程中出現雷諾現象。

2、皮膚表現

屬于系統性硬化癥的標志性損害。受連累部位：最先累及雙手、面部，逐漸累及前臂、頸部、軀干，呈現對稱性。表現:可逐漸出現皮膚腫脹及硬化，面部出現典型“假面具臉”，即面部缺乏表情、彌漫性色素沉著、皺紋減少、張口受限等，同時可伴有皮膚色素改變，包括色素沉著或色素脫失。

3、骨關節和肌肉表現

關節腫痛、僵硬，手指畸形，受累肌肉可出現肌無力、肌痛和肌肉萎縮。

4、呼吸系統表現

漸進性勞力性呼吸困難、活動后氣短、干咳等。

三、患者朋友們平時需要注意什么？

1、皮膚護理

（1）注意保暖

約有90%的硬皮病患者可出現雷諾現象，而寒冷是雷諾現象最常見的誘因。所以天冷時，應注意保暖，特別是秋冬季節，氣溫變化劇烈及時增添保暖設施。

（2）注意外傷

硬皮病患者皮膚的自我調節及恢復能力差，即使是很小的外傷都很難愈合，有時甚至引起傷口感染、潰爛，因此需注意防止外傷，即使有時皮膚瘙癢或出現疙瘩、疔結也不要將其騷抓潰破。

（3）避免直接接觸刺激性物品

硬皮病患者皮膚的防御功能降低,任何有害的刺激都有可能對患者皮膚造成很大的損傷，尤其是酸、堿性物質應盡量避免接觸，洗衣物時應戴膠皮手套等。

（4）保持皮膚滋潤

硬皮病患者皮膚的分泌功能減低，所以很多患者覺得皮膚干燥，甚至脫屑，冬季時尤其明顯，因此，應注意保持皮膚滋潤，平時可外擦潤膚霜或維生素b6軟膏等，并適當減少洗澡次數，避免洗澡時的過度擦洗。

（5）當出現皮膚潰瘍時

要保持局部衛生，防止感染,并注意保持創口干燥，同時密切注意創口變化，并及時告知醫護人員。當皮膚出現小細紅血絲時(毛細血管擴張),應避免過度騷抓及日光直射或冷熱刺激。

（6）預防皮膚感染

硬皮病患者由于末梢血液循環差，故肢端易并發感染，且感染不易控制。應注意患者個人衛生，常修減指甲，清潔皮膚,不要用手去摳鼻子,防止抓破皮膚。穿寬松棉制衣服。

2、關節護理

早期在治療原發疾病的基礎上，強化關節功能活動度的鍛煉。按摩、藥浴、紅外線理療等增加組織的軟化治療。

晚期皮膚萎縮嚴重者，可在他人幫助下進行適當的功能鍛煉，既不拉傷皮膚，又可松解緊張，增加關節活動度。出現肢體僵硬的患者，要按摩四肢，進行適當被動活動，促進局部血液循環，提升肢體運動能力。若病情允許，宜經常下地行走、散步，經常做屈伸肘、雙臂、膝及抬腿等屈伸運動。

3、飲食護理

飲食上以低鹽低脂、富含蛋白質、維生素、易消化且營養豐富的飲食為主。少食多餐，細嚼慢咽，多吃新鮮蔬菜水果，忌食肥甘厚味、生冷之品，戒煙酒、咖啡等刺激性食物。辛辣刺激性食物、海鮮魚腥之品如公雞、鯉魚、牛肉、羊肉、狗肉等均可誘發或加重本病，應忌食。

用餐時盡量采取坐位，飯后站立30分鐘或抬高床頭30°，預防食物返流。食用固體食物時用水送服。少量多次飲水，防止氣道黏膜干燥。

。

患者朋友們在就診及日常生活中需要注意多個方面，以確保病情的穩定和生活的質量。除了之前提到的皮膚護理、關節護理和飲食護理外，就診時的心態也是非常重要的其一信心的重要性

信心是戰勝疾病的重要武器。多數初診的患者在得知硬皮病，尤其是其晚期可能導致的皮膚硬化、萎縮等嚴重后果時，往往會感到恐懼、焦慮甚至絕望。然而，這種負面情緒不僅不利于病情的控制，還可能加速疾病的進展。因此，患者朋友們需要樹立信心，相信通過科學的治療和合理的護理，病情是可以得到控制和改善的。

其二耐心

風濕性疾病往往具有慢性、復發性和進展性的特點，其治療過程往往不會立竿見影，而是需要時間和持續的努力。

理解治療周期;傳統的抗風濕藥物需要數周甚至數月才能顯現出明顯的療效。所以患者需要極大的耐心來堅持治療；門診經常見到一些患者見到醫生就說“很多藥都吃過，都不管用”。經過仔細的問診，這些藥患者只服用了一兩周，覺得沒什么作用就不吃了，這樣做不僅耽誤了患者的治療，也影響了患者戰勝疾病的信心。

此外，藥物治療過程中可能出現一些不良反應，這是正常的現象。患者應及時與醫生溝通，告知自己的不適感受，以便醫生評估并調整治療方案。必要時調整方案，害怕或不耐煩而自行停藥或尋求非正規治療途徑，如民間偏方、小廣告藥物等，這些做法可能會帶來更大的風險和危害。

柳州市人民醫院風濕免疫科專家出診時間：

劉媛：周一上午，周四上午

楊有國：周二全天，周四上午

李小芬：周一全天，周五上午

韋 夙：周三上午，周四下午，周六上午

廖紅麗：周一下午，周三下午

曾邕萍：周二上午，周五全天

鄭玉萍：周三上午，周六上午

何偉倩：周六上午

（以上圖片部分來源于網絡，如有侵權請聯系刪除）

文稿：盧佳麗、黃麗柳、蒙艷橋

審稿：劉媛、李小芬、付微   

審核：護理部 房惠惠