痛經是女性常見的婦科問題,不過13歲的姑娘小龍的痛經卻不同尋常。小龍來月經已經有半年了,但月經一直不規律且伴有痛經,每次來月經都是一場難以避免的折磨,影響了學習和生活。
小龍的媽媽很擔心,帶著女兒到柳州市人民醫院婦科檢查,楊嵐副主任醫師接診了該患者。根據小龍的癥狀,楊嵐副主任醫師懷疑她患有先天泌尿生殖器官發育異常(生殖道畸形),做了婦科B超提示:孩子先天發育異常,雙子宮、雙宮頸、雙陰道,一側陰道壁腫塊。泌尿系B超提示:一側腎缺失。初步判斷小龍患了一種名叫陰道斜隔綜合征的疾病。


小龍住院后,她的媽媽帶著焦慮的心情向醫生咨詢:這到底是什么病,孩子為什么會得這樣的病?
楊嵐副主任醫師耐心地向小龍的媽媽解釋,陰道斜隔綜合征( Herlyn – Werner – Wunderlich Syndrome, HWWS)是以雙子宮體、雙子宮頸、雙陰道,一側陰道完全或不完全閉鎖為特征的先天性畸形,多伴閉鎖陰道側泌尿系統畸形,以腎缺如多見(意思就是少了一個腎!),亦稱梗阻性陰道分隔及同側腎畸形綜合征。這是一種先天發育異常的疾病,目前認為可能與胚胎時期副中腎管的發育異常相關,即副中腎管向下延伸未達泌尿生殖竇從而形成一盲端所致。

楊嵐副主任醫師介紹,這類疾病根據解剖結構上的異常不同分為如下圖三種類型,但是總是伴隨著經血流出道不通暢,俗話說“通則不痛,痛則不通”,所以痛經是最主要的臨床癥狀,從第一次來月經就可能有癥狀,并進行性加重,積血嚴重的患者還會發生經血逆流進入腹腔而引起子宮內膜異位癥。如果合并感染可致隔后腔積膿,陰道分泌物呈膿血性,有臭味。合并隔后腔積膿的患者處理不及時,可能引起急性盆腔炎甚至盆腔膿腫形成。嚴重影響女孩生育功能和身心健康。

楊嵐副主任醫師告訴小龍的媽媽,手術是矯治唯一有效的方法,時機選在月經后期或斜隔側隔后腔積血明顯時,此時張力大、或隔上孔有血外溢,容易定位,目的是解除生殖道梗阻和保留/保護患者生育功能,一定要盡早進行。
經過一番解釋,媽媽和孩子對疾病有了了解,決定進行手術治療。楊嵐副主任醫師對該類疾病有著豐富的臨床經驗,經過認真地查體和磁共振影像評估,她帶領團隊制定了周詳的手術計劃,最終成功為小龍實施了“陰道成形術+陰道斜隔切除術”。打開了封閉的隔墻,約500ml粘稠的積血“奔涌而出”,仔細“拆除”了圍墻后,宮腔鏡檢查雙側宮頸形態和宮腔都恢復正常,手術取得了滿意的效果。

近日,小龍康復出院,她的媽媽非常感謝醫護人員的精心治療和護理,讓孩子重新擁有了美好的人生。
楊嵐副主任醫師提醒廣大家長,青春期的孩子需要家長多多留意她們的身體發育情況以及身心健康,若身體發育狀況不正常,會對孩子的社交關系與心理健康帶來消極影響。對于陰道斜隔綜合征的患兒,要盡早發現,及時實施陰道斜隔切除術治療,其臨床癥狀消失迅速,且通常術后不影響性生活及生育。因此,父母對婦科疾病要有一定的認知,平時多觀察孩子的情況,特別是月經的情況,月經是否正常、規律不規律、是否有痛經等。一旦發現問題,應盡早帶到正規醫院咨詢就診。