2020年2月6日，柳州市人民醫(yī)院血液科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)成功救治了一名血栓性血小板減少性紫癜患者，時(shí)至今日已2月余，該患者轉(zhuǎn)危為安，恢復(fù)正常生活。

小紫姑娘，芳齡20歲，像很多正值桃李年華的年輕人一樣懷揣自己的夢想在柳州這座城市奮斗著。但在2020年1月，開始出現(xiàn)頭痛、頭暈、乏力，逐漸皮膚黃染、解醬油樣顏色尿、發(fā)熱，曾到某醫(yī)院就治，檢查發(fā)現(xiàn)重度貧血，血小板極度減少，只有個(gè)位數(shù)（5，正常人為100以上），肝功能異常，出現(xiàn)黃疸，給予輸血小板及紅細(xì)胞、抗感染、高劑量甲潑尼龍(一種激素藥物)沖擊等治療，小紫姑娘病情不見好轉(zhuǎn)，反而日漸加重，出現(xiàn)精神模糊（時(shí)有分辨不出家人），醫(yī)療費(fèi)用卻已花了好幾萬元，小紫姑娘家人心急如焚，后輾轉(zhuǎn)至柳州市人民醫(yī)院血液科就診。入院時(shí)小紫姑娘神志恍惚，臥床不起。驗(yàn)血復(fù)查結(jié)果仍然是嚴(yán)重貧血，血小板是個(gè)位數(shù)，病情相當(dāng)危重，血液科血栓與出血性疾病亞專業(yè)組醫(yī)師在接診小紫姑娘后，根據(jù)小紫姑娘在其他醫(yī)院診治情況，結(jié)合入院后的檢查，在入院后2小時(shí)就確診了——小紫姑娘患的是一種叫血栓性血小板減少性紫癜（TTP）的疾病。

TTP是一種由于vWF蛋白裂解酶（人體內(nèi)的一種蛋白質(zhì)，可以抑制血小板粘附聚集。如果這種蛋白質(zhì)功能異常，就不能阻止血小板粘附聚集，導(dǎo)致廣泛的微小血管血栓形成）異常所致的血栓性微血管病。由于微小血管血栓形成，人體重要器官（腎臟、腦、消化道、血液系統(tǒng)等）功能損害，危及患者生命。 該病起病急驟，病情兇險(xiǎn)，臨床表現(xiàn)無特異性，誤診率高，漏診率高，如不能及時(shí)診斷及治療，死亡率達(dá)90%或以上，是一種高致死率、高風(fēng)險(xiǎn)的臨床急癥。

小紫姑娘確診后，血液科立刻啟動(dòng)了急危重癥緊急搶救預(yù)案，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)行動(dòng)起來，麻醉科緊急進(jìn)行深靜脈置管（小紫姑娘血小板極低，該操作引起的大出血風(fēng)險(xiǎn)極大），憑著過硬的技術(shù)，麻醉科醫(yī)師順利、安全完成此項(xiàng)操作，為挽救小紫姑娘生命創(chuàng)造了有利條件。在醫(yī)務(wù)部協(xié)調(diào)下，想盡辦法，輸血科拿到救命需要的血漿2000毫升。在確診1小時(shí)內(nèi)，血液科醫(yī)務(wù)人員對(duì)小紫姑娘進(jìn)行血漿置換治療（是挽救TTP患者生命的關(guān)鍵治療措施。50%以上的TTP患者死于起病1周左右，及時(shí)進(jìn)行血漿置換治療可以將死亡率降至10%以下）。歷時(shí)3小時(shí)的血漿置換，小紫姑娘病情好轉(zhuǎn)，神志慢慢清晰。血液科醫(yī)務(wù)人員始終把病人的生命安全及利益放在首位，在保證最佳治療效果的前提下，盡可能幫助患者節(jié)省治療費(fèi)用，根據(jù)小紫姑娘病情變化，血液科醫(yī)師及時(shí)調(diào)整了搶救方案，比如：搶先使用免疫抑制劑（減少TTP患者體內(nèi)影響vWF蛋白裂解酶功能的致病因素）等，提高了治療效率，縮短了住院治療時(shí)間，從而降低了治療費(fèi)用。7天后，小紫姑娘蠟黃的臉色逐漸紅潤，神志也恢復(fù)正常，可以下床活動(dòng)了。2月6日，復(fù)查血紅蛋白及血小板恢復(fù)正常，病情好轉(zhuǎn)出院。

TTP臨床表現(xiàn)不典型，血小板減少、微血管病性溶血、精神異常組成的“三聯(lián)征”或包含發(fā)熱、腎臟損害在內(nèi)的“五聯(lián)征”往往不會(huì)同時(shí)出現(xiàn)，早期臨床診斷困難，易漏診、易誤診。有時(shí)，在確診后，已經(jīng)錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)，患者死亡。所幸血液科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，高度重視，MDT高效運(yùn)作，及時(shí)施救，技術(shù)過硬，保住了小紫姑娘的生命。