張女士肝功能異常已經7個多月了，她乏力、食量減少，輾轉多家醫院都無法獲得明確的診斷，治療后也未見好轉。

近期張女士到我院感染性疾病科一病區就診，入院后完善肝穿、自免肝等相關檢查，科主任袁淑芳主任醫師經詳細查看患者及其病歷資料，最終明確診斷為自身免疫性肝病中的類型——原發性膽汁性膽管炎(PBC)。經過精心、規范的治療，最終好轉出院。

原發性膽汁性膽管炎是什么？

原發性膽汁性膽管炎是一種慢性進行性膽汁淤積的自身免疫性疾病，與自身免疫系統紊亂有關，機體對自身抗原的耐受性被打破，肝臟小膽管受到自身免疫系統的攻擊（自家人打自家人），肝內外膽管被破壞，膽汁不能正常排泄，逐漸引起肝臟炎癥及壞死，最終可造成肝硬化。該病的發病具有一定的年齡和性別傾向，女性多見，是普通人群的3倍。同時還有遺傳易感性，家族中有此疾病的患病率遠遠高于無家族史的人群，也可與其他免疫性疾病同時發病，若家族中有人罹患類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡和干燥綜合征等自身免疫性疾病的民眾，PBC的患病率也要遠高于無自身免疫性疾病人群。

原發性膽汁性膽管炎起病隱匿，病情進展快慢不一，有的可以幾十年沒癥狀，有的則在很短時間迅速進展為失代償肝硬化、肝衰竭，甚至需要肝移植。

原發性膽汁性膽管炎有哪些癥狀？

原發性膽汁性膽管炎的主要癥狀包括疲勞、乏力、食量減少、皮膚瘙癢、骨質疏松、高膽固醇血癥和皮膚的黃色瘤等，常合并其他自身免疫性疾病，患者早期常常只是覺得乏力和皮膚瘙癢，由于沒有特異性表現很多患者輾轉皮膚科、內科就診，往往沒有得到及時的確診，過去75%的患者確診時已經肝硬化，屆時患者出現了明顯的肝功能損害，如身目黃染和消化道癥狀，甚至一小部分患者在體檢時發現肝硬化，追溯病源才發現是PBC，這是由于PBC發病隱匿，早期并無明顯的臨床表現，但長期肝內膽汁淤積造成了疾病進展成肝硬化，而失去了治療的最佳時機，可謂是肝臟的隱形殺手！大部分患者都像張女士這樣早期癥狀不明顯，常常悄無聲息的發展至肝硬化、肝衰竭，因此被稱為威脅生命的“沉默的肝臟殺手”。

原發性膽汁性膽管炎怎么治療？

由于PBC的發病是人體自身防御體系——免疫系統紊亂引起的，所以該病目前沒有辦法根治，但可以通過藥物治療控制病情。總體來說，PBC的治療目前仍顯手段單一，總體療效不盡人意。對于這個疾病要重視，定期復查，避免肝硬化、肝衰竭等并發癥的出現，而導致治療不及時、治療困難。

注意事項

1、建議患者3-6個月查肝功能、血脂、AFP、甲狀腺功能、骨密度，自身抗體全套以及腹部B超或肝臟磁共振，肝硬化患者每年還需行胃鏡檢查。

2、治療期間不可自行對藥物進行隨意加減，需在肝病專科醫師的指導下根據病情變化進行調整。患者不可自行使用保健品或中草藥。

3、飲食上應該以清淡飲食為主，少吃油膩的食物（如煎炸食品、膽固醇含量高的沒鱗的魚、動物內臟等）；在日常飲食要增加補鈣的食物，如奶制品，堅果（肝硬化患者必須打成粉后食用），注意飲食營養均衡，葷素搭配，每天保證優質蛋白、新鮮的蔬果的攝入以保證肝臟修復的需要。

4、在疾病活動期以休息為主，切勿熬夜、勞累，待病情穩定后適當運動，保持良好心態。普通民眾和非專科醫生對原發性膽汁性膽管炎接觸和了解較少，常覺得少見和神秘，甚至一旦被確診還會有一定的恐懼心理，其實該病是比較常見的慢性肝病之一，如能早期診斷，規范治療，定期隨訪，絕大部分患者均能達到一個比較好的病情改善和遠期預后。