近日，柳州市人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科成功為一名罕見肺泡蛋白沉積癥患者實(shí)施大容量肺泡灌洗術(shù)，歷時(shí)7小時(shí)，共灌入生理鹽水36000ml，回收乳白色“牛奶”樣沉淀液體34500ml，目前患者已痊愈出院。

計(jì)先生（化名）2個(gè)月前無明顯誘因下出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、呼吸困難癥狀，嚴(yán)重影響了生活質(zhì)量，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行治療效果欠佳，為進(jìn)一步診治來到了柳州市人民醫(yī)院，經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)患者雙肺彌漫性間質(zhì)性改變，醫(yī)生考慮存在肺泡蛋白沉積癥的可能，遂轉(zhuǎn)入呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科。

呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科治療團(tuán)隊(duì)第一時(shí)間為患者安排支氣管鏡檢查，通過灌洗液病理檢查確診為肺泡蛋白沉積癥。肺泡蛋白沉積癥是一種病因不明，以肺泡大量磷脂蛋白樣物質(zhì)異常沉淀為特征的疾病，目前公認(rèn)效果最好的是進(jìn)行“全麻下行全肺灌洗”。然而，計(jì)先生合并嚴(yán)重的肺部感染，存在全肺灌洗禁忌癥，需先行抗感染治療等待灌洗時(shí)機(jī)，但計(jì)先生呼吸困難的癥狀一直在逐漸加重，大多數(shù)時(shí)間只能采取端坐位，等待過程對(duì)于患者和醫(yī)師來說都備受煎熬。

為盡快達(dá)到灌洗條件，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科先后3次組織多學(xué)科會(huì)診，充分利用多學(xué)科聯(lián)合診療的優(yōu)勢，成功將肺部病原學(xué)載量從四位數(shù)降到兩位數(shù)，患者迎來了全肺灌洗的時(shí)機(jī)。由于全肺灌洗是一項(xiàng)高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，需要在全麻、單側(cè)肺通氣的情況下進(jìn)行，患者肺功能嚴(yán)重受損，全肺灌洗無論對(duì)于操作醫(yī)師，還是麻醉醫(yī)師來講，都極具挑戰(zhàn)性。為保證灌洗術(shù)萬無一失，術(shù)前，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科再次組織多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論病例，制定了嚴(yán)謹(jǐn)周密的手術(shù)方案。

手術(shù)過程中，右側(cè)肺通氣時(shí)患者血氧飽和度一度無法維持90%以上，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任覃雪軍指導(dǎo)使用支氣管鏡分次灌洗右肺各段，改善右肺單側(cè)通氣時(shí)的氧和指數(shù)，使患者得以耐受手術(shù)。隨著灌洗的深入，患者的氧合改善越來越明顯，最后手術(shù)歷時(shí)近7小時(shí)，左肺灌洗溫生理鹽水共計(jì)17000 ml，回收約16050ml；右肺灌洗溫生理鹽水共計(jì)19000ml，回收約18450ml，灌洗液從渾濁泥漿樣逐漸清亮透明。

術(shù)后患者被送至RICU行呼吸機(jī)輔助通氣治療，次日成功拔除氣管插管，拔管后患者呼吸困難癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部CT提示雙肺病變改善，不久后便康復(fù)出院，回歸正常生活。

▲灌洗標(biāo)本

據(jù)呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任覃雪軍介紹，肺泡蛋白沉積癥在臨床上比較罕見，易漏診誤診，通常有不明原因的因素導(dǎo)致大量的磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積在患者的肺泡內(nèi)，患者的主要臨床特征是進(jìn)行性活動(dòng)耐力下降，逐漸出現(xiàn)胸悶氣喘，如果不及時(shí)治療，不但影響生活質(zhì)量，還有可能導(dǎo)致呼吸衰竭，危及生命。柳州市人民醫(yī)院已數(shù)次開展肺泡蛋白沉積癥全肺灌洗術(shù)，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，為呼吸系統(tǒng)罕見病患者帶去了福音。